신경섬유종증 증상과 발병시기 및 유형

 

 

안녕하세요. 이번 포스팅에서는 신경섬유종증의 증상과 발병시기 및 유형에 대해서 살펴보도록 하겠습니다. 신경섬유종증이 어떤 질환인지 궁금하신 분들은 아래 본문을 참고해 주세요.

 

 

신경섬유종증이란?

 

신경섬유종증은 신체의 각 부위에서 신경조직 성장물 및 커피색깔의 평평한 카페오레 반점이 나타나는 신경 피부 증후군입니다.

 

신경섬유종증의 발병시기

 

신경섬유종증은 처음에는 피부 아래에 작은 덩어리로 잡히게 되는데요. 유전성 피부 질환으로 10~ 15세 사이에 신경섬유종이 나타나기 시작합니다.

 

신경섬유종증의 유형

 

1) 1형 신경섬유종증

폰 레클링하우젠병이라고도 부르며, 피하, 피부 안에서 나타나거나 말초신경을 따라 나타납니다. 그 외에도 시신경에도 종양이 나타날 수 있습니다.

 

2) 2형 신경섬유종증

청 신경종이라고도 하며, 내이와 뇌를 연결하는 청신경 종양을 유발합니다. 이외에도 뇌 또는 척수를 감싸는 뇌수막에서 종양이 나타날 수 있습니다.

 

3) 신경초종증

주로 슈반세포로 구성되는 성장물로, 척수신경이나 뇌신경, 말초신경 주위에서 발생합니다.

 

 

신경섬유종증의 원인

 

1) 유전

신경섬유종증 환자의 절반이상은 유전으로 인한 경우가 많습니다. 부모 중 어느 한쪽이라도 신경섬유종 유전자를 가진 사람이면 50%의 확률로 신경섬유종증을 물려받게 됩니다.

 

2) 유전자 돌연변이

원인을 알 수 없는 유전자 돌연변이에 의해서 신경섬유종증이 나타나기도 합니다.

 

신경 섬유종증의 증상

 

1) 제1형 신경섬유종증

 

• 피부아래에서 카페오레 반점이나 신경섬유종으로 보이는 덩이가 만져질 수 있습니다.
• 피부반점이나 덩이를 눈치채지 못할 수 있습니다.
• 신경섬유종이 주변 신경을 압박할 때, 인근 부위의 저림 증상을 느낄 수 있습니다.
• 카페오레 반점이란 평평하고 옅은 갈색의 반점을 말하며 대부분의 제1형 신경섬유종증 환자들에게 나타납니다.
• 척추가 굽어지는 후측만증 증상이 나타날 수 있습니다.
• 갈비뼈 기형 증상이 나타날 수 있습니다.
• 팔과 다리의 장골비대 증상이 나타날 수 있습니다.
• 다리뼈 또는 두개골 뼈 구조의 기형 및 변형이 일어날 수 있습니다.
• 신경섬유종은 신체 모든 신경에 다 발생할 수 있기 때문에 척수에 나타날 경우, 마비증상 또는 감각장애 증상을 유발할 수 있습니다.
• 백혈병을 유발할 수 있습니다.
• 시신경에 종양이 생길 경우, 실명가능성이 있습니다.

 

2) 제2형 신경섬유종증

 

• 이명증상이 나타날 수 있습니다.
• 어지러움 증상이 나타날 수 있습니다.
• 두통이 나타날 수 있습니다.
• 얼굴부위가 마비되는 증상이 나타날 수 있습니다.
• 청력을 상실할 수 있습니다.

 

3) 신경초종증

 

• 신체 어느 부위이든 양성종양이 있는 부위에 통증을 느낄 수 있습니다.
• 손가락과 발가락 마비증상이 나타날 수 있습니다.
• 종양이 두부 및 척추 또는 몸통을 압박할 경우, 해당부위에 통증이 나타납니다.

 

신경섬유종증의 치료방법

 

안타깝지만, 신경섬유종증의 진행을 막거나 완전히 치료할 수 있는 방법은 현재까지는 없습니다. 다만, 신경섬유종증을 보다 호전시키기 위한 치료요법은 다음과 같습니다.

 

• 증상을 유발하는 신경섬유종증을 수술이나 레이저로 제거하기
• 악성종양일 경우, 화학요법 사용하기

 

 

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