모야모야병의 원인과 증상 및 진단과 치료방법

안녕하세요. 이번 포스팅에서는 모야모야병의 원인과 증상 및 진단과 치료방법에 대해서 살펴보겠습니다. 모야모야병에 대해 궁금하신 분은 아래 본문글을 참조해 주세요.

 

모야모야병이란?

모야모야병은 특별한 이유 없이 머리 안에 있는 내경동맥에 말단 부위 주변의 혈관이 서서히 좁아지며 주변 부위를 대체하는 혈관이 새로 생성되는 특이한 질환입니다. 어린 나이에 서서히 양쪽 뇌혈관이 막혀가는 질환이기 때문에 심해지면 사망에 이를 수 있으며, 아직 그 원인도 치료방법도 제대로 규명이 되지 않아 더욱 무서운 병이기도 합니다.

 

 

모야모야병의 유래와 원인

이름이 굉장히 특이한데요. ‘모야모야’라는 말은 일본어로 연기가 모락모락 피어난다는 뜻으로 동맥이 좁아지면서 작은 혈관들이 자라나서 담배연기 피어나는 듯한 모양을 닮았다고 지어진 이름입니다. 모야모야병은 1957년에 일본에서 처음 명명되었습니다. 모야모야병은 서양인보다 동양인에게서 10배 이상 높은 발병률을 보이는 것으로 알려졌으며, 10~15% 정도의 가족력이 있다고 합니다. 모야모야병의 원인은 여전히 과학적으로 명확하게 규명되지 않았습니다. 단지, 가족 중에 모야모야병을 가진 분이 있다면 직계가족은 모두 뇌혈관 검사를 받아볼 것을 권해립니다.

 

모야모야병의 진단

모야모야병은 우선 CT촬영이나 MRI 혈관조형을 통해서 질환을 확인하고 뇌혈관 조영술을 통해 확진을 내립니다.

 

모야모야병의 단계별 특성

모야모야병은 단계별로 진행되는 허혈성 질환입니다. 단계는 1~6단계로 구분할 수 있습니다.

1단계 : 양측 내경동맥이 지속적으로 좁아진다

2단계 : 모야모야 혈관이 나타난다

3단계 : 모야모야혈관이 더욱 뚜렷하게 나타나며 뇌경동맥 협착이 심하게 진행된다

4단계 : 모야모야 혈관이 서서히 줄어들면서 동맥혈관들도 차츰 감소한다

5단계 : 뇌안쪽 혈관들이 사라진다

6단계 : 머릿속 혈관들이 거의 없어진다

 

모야모야병은 1~6단계로 순차적으로 진행하지만 사람에 따라 중간단계에서 멈추기도 하며, 그 이유는 아직 규명하지 못했습니다.

 

 

모야모야병의 증상

뇌혈관이 서서히 좁아지고 막히는 병이므로 뇌혈관이 폐쇄되면서 뇌로 가는 혈류가 감소할 수밖에 없는데요. 이 뇌혈류 감소증상을 보상할 수 없을 때 증상이 발현됩니다. 모야모야병은 어린 나이에 진행하는 경우가 많으며 보통 소아 또는 청소년기에 처음 발병합니다. 초기 증상이 뚜렷이 나타나지 않기 때문에 병이 발병했음에도 방치하는 경우가 매우 많습니다. 따라서 다음과 같은 증상이 나타났을 때 모야모야병을 의심해봐야 합니다.

 

• 어린아이가 라면과 같은 뜨거운 음식을 먹을 때 힘이 빠지거나 저린 감각을 느낀다
• 풍선이나 악기를 불었을 때 힘이 빠지거나 이상한 감각 혹은 저린 감각을 느낀다
• 심하게 운동한 경우에 이상감각을 느낀다
• 울고 나면 힘이 과하게 빠진다

 

 물론 위와 같은 증상은 정상인에게도 나타날 수 있는 증상이기 때문에 이것을 모야모야병의 초기증상이라고 파악하기 힘들다는 것이 문제입니다. 이런 증상이 나타나는 이유는 뇌의 주요 혈관이 막혀서 충분한 혈류공급이 안된 상태에서 과호흡을 진행하게 되면, 뇌혈관이 더 좁아져서 발생하게 됩니다. 어찌 보면 빈혈증상처럼 보일 수 있지만, 이외에도 심한 두통이나 간질과 유사한 경련증상이 나타날 수 있습니다.

 

모야모야병을 방치하면 안 되는 이유

모야모야병이 진행되면 뇌혈관이 폐색 되고 다른 작은 혈관들이 자라나게 되므로 뇌 혈류공급이 이런 작은 혈관에 의존하게 됩니다. 그렇게 되면 뇌혈관은 너무나 약해져서 파열되기 쉬워지고 정상인에 비해 혈관이 받는 압박이 강해 뇌동맥류 질환발병률이 현저하게 높아집니다. 만약 30~40대까지 모야모야병을 방치해 뒀다면 나중에는 뇌출혈 증상으로 병원을 찾게 될 수 있습니다.

 

 

모야모야병의 치료

모야모야병의 병리현상 원인을 규명하지 못하고 있기 때문에 진행을 더디게 하거나 예방할 수 있는 치료법 및 약제가 없는 상황입니다. 의학자들은 혈관이 좁아질 때 사용하는 항 혈소판제제 또는 고지혈증 약제, 혈관확장제를 사용해 봤지만 효과가 미미한 것으로 나타났습니다. 하지만 모야모야병으로 인한 간질증상에는 항경련제나 두통에 먹는 소염진통제는 어느 정도 도움을 준다고 알려져 있습니다. 기본적으로 약물치료로는 모야모야병을 호전시킬 수 없으며, 반드시 수술적 치료를 해야 합니다.

수술적 치료로는 아이의 경우, 간접 혈관문합술이라고 해서 두피혈관을 뇌 속에 심어주는 수술을 시행하게 됩니다. 수술이 잘 진행되면 뇌혈류공급이 증가하여 2~3주가 되었을 때는 모야모야병의 허혈성 증상이 사라진다고 합니다. 성인의 경우에는 간접 문합술만으로는 효과를 보기 어렵고 두피혈관을 뇌혈관에 직접 연결하는 직접혈관 문합술을 동시에 진행하게 됩니다.

모야모야병은 양측성 뇌질환이기 때문에 한쪽 뇌부터 1차 수술하고 반대편 뇌도 수술해야 하는데요. 1차 수술이 끝나면 몇 개월 경과를 살펴본 후, 전반적 뇌기능 및 뇌혈류 검사를 시행하고 반대편 뇌의 2차 수술을 진행합니다. 이상으로 모야모야병의 원인과 증상 및 진단과 치료방법에 대해서 살펴보았습니다, 읽어주셔서 감사합니다.

 

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